Betafact 500 Iu/10ml 1 Flakon

Kan ve Kan Yapıcı Organlar » Kanama Durdurucu İlaçlar » K Vitamini ve Diğer Hemostatikler » Kan Koagülasyon (pıhtılaşma) Faktörleri » İnsan Faktör IX Konsantresi

Formülü:

Liyofilize toz içeren bir flakonda:
Aktif bileşen
Liyofilize insan koagülasyon faktörü IX 500 IU
Eksipiyanlar
Heparin sodyum 50 IU
Sodyum klorür 60 mg
Lizin hidroklorür 45 mg
Arjinin 45 mg
Sodyum sitrat 9 mg
Çözücü solüsyonu içeren bir flakonda:
Enjeksiyonluk su 10 ml

Farmakolojik özellikleri:

Endikasyonları:

BETAFACT, faktör IX eksikliği olan (hemofili B), daha önce tedavi görmüş veya
görmemiş ve faktör IX inhibitörü gelişmemiş hastalardaki kanamaların tedavisinde ve
önlenmesinde veya ameliyatlarında endikedir.
5 Bethesda Ünitesi'nden (BU) daha az düzeyde faktör IX inhibitörü (nötralizan antikor)
geliştiren hastalarda, klinik yanıt devam ettiği ve kanda yeterli faktör IX düzeyi elde
edildiği takdirde tedavi sürdürülebilir.

Kontrendikasyonları:

Preparatın içindeki maddelerden herhangi birine allerjisi olduğu bilinen hastalarda
kullanılmamalıdır.

Uyarılar/Önlemler:

Allerjik veya anafilaktik reaksiyon oluştuğu takdirde uygulamaya derhal son
verilmelidir. Reaksiyonun devam etmesi halinde uygun tedavi önerilir. Anafilaktik
reaksiyonlarda, güncel şok tedavisi yöntemleri uygulanmalıdır.
BETAFACT uygulaması ile hiçbir tromboembolik komplikasyon görülmemiştir. Yine
de: koroner arter hastalığı, miyokardiyal enfarktüs veya karaciğer hastalığı geçmişi olan
hastalar, yakınlarda ameliyat geçirmiş hastalar, yenidoğanlar, tromboembolik
komplikasyon veya dissemine intravasküler koagülasyon riski taşıyan hastalar faktör IX
uygulaması sırasında dikkatle izlenmelidir.
Her durumda, faktör IX tedavisinin potansiyel yararları, komplikasyon riskine göre
değerlendirilmelidir.
Klinik yanıt alınamadığında ya da laboratuvar koagülasyon testlerinde iyileşme
görülmediğinde (çok düşük faktör IX titreleri), faktör IX inhibitörü için test yapılması
gerekir (BU olarak titre edilmelidir). İnhibitör tayini düzenli ve sistematik olarak
yapılmalıdır.
Özellikle faktör IX inhibitörü gelişmiş veya inhibitör bulunmayan hemofili B'de yerine
koyma tedavisi, koagülasyon bozukluklarının tedavisinde uzmanlaşmış bir hekimin
kontrolünde yapılmalıdır.
İnsan kanı ya da plazma kökenli tıbbi ürünler uygulandığında, enfeksiyon etkenlerinin
bulaşma riski kesin olarak dışlanamaz. Bu durum henüz bilinmeyen patojenler için de
geçerlidir.
Ancak, bu risk aşağıdaki önlemler ile azaltılmıştır;
- Özellikle 3 ana patojen HIV, HCV ve HBV için tarama testleri ve tıbbi görüşme ve
her kan bağışında majör viral belirleyicilerin taranması yoluyla titiz bir donör
seçimi.
- Plazma havuzlarında hepatit C virusu genom materyali araştırılması.
- Viral eliminasyon ve/veya inaktivasyonu içeren ekstraksiyon ve saflaştırma işlemi.
Bu işlemler zarflı virüsler olan HIV, HBV ve HCV ve zarfsız virüsler olan HVA ve
parvovirüs B19 için, model virüs çalışmalarıyla valide edilmiştir.
Düzenli olarak koagülasyon faktörü alan hastaların, hepatit A ve hepatit B'ye karşı
aşılanması önerilmektedir.
Gebelik ve laktasyon
Hemofili B hemen hemen sadece erkeklerde görülen bir hastalıktır. Bu nedenle, gebelik
ve laktasyonda BETAFACT'ın güvenilirliği, klinik çalışmalarla kanıtlanmamıştır.
Hayvan deneyleri üreme, gebeliğin seyri, embriyonel ve fetal gelişim gibi konularda
yeterince bilgi vermemektedir. Dolayısıyla, mutlak gerekmedikçe BETAFACT
gebelerde ve laktasyon döneminde kullanılmamalıdır.

MAKİNA VE ARAÇ KULLANIMI ÜZERİNE ETKİSİ
BETAFACT'ın makina ve araç kullanımı üzerine etkisi yoktur.

Yan etkiler/Advers etkiler:

• BETAFACT ile nadir olarak hipertermi, enjeksiyon bölgesinde reaksiyon veya baş
ağrısı gözlenmiştir.
• Aşağıdaki reaksiyonlar faktör IX alan hastalarda nadiren gözlenmiştir: bazen antikor
oluşumunun eşlik ettiği allerjik veya anafilaktik reaksiyonlar (ürtiker, göğüste
sıkışma, hırıltılı soluma, düşük kan basıncı ve anafilaksi); koagülasyon aktivasyon
göstergelerindeki bir artışla birlikte potansiyel tromboembolik komplikasyon riski.
Bu semptomlar oluşursa, ilacın kesilmesi gerekir.
• Faktör IX antikor (antifaktör) oluşumu, ciddi hemofili B'li hastaların %1 ile %5'inde
bilinen bir komplikasyondur. Bu türden inhibitörlerin oluşması yetersiz klinik yanıt
ile kendini belli eder. Bu durumda, hemofili tedavisinde uzmanlaşmış bir merkez ile
temas kurulması önerilir. Faktör IX ile tedavi edilen hastalar, bu türlü antikorların
gelişimi yönünden gerek klinik, gerekse laboratuvar testleri ile yakından
izlenmelidir. Daha önceden tedavi görmemiş 11 hastada BETAFACT ile yürütülen
klinik çalışmalarda hiçbir inhibitör saptanmamıştır.
• İmmün toleransın oluşmasının ardından, faktör IX inhibitörü olan hemofili B
hastalarında nefrotik sendrom (böbrek işlevlerinin bozulması) geliştiği bildirilmiştir.
• Ender olarak, vücut ısısında artış görülebilir.
• Faktör IX uygulaması, özellikle saflık derecesi zayıf olan preparatlarda olmak üzere,
trombo-embolik komplikasyonlar (kan damarlarını tıkayan pıhtı oluşumu) açısından
potansiyel risk taşır. Miyokard enfarktüsü, yaygın intravasküler koagülasyon (kan
dolaşımında çoğul pıhtı oluşumu), venöz pıhtı ya da akciğer embolisi oluşumu,
saflık derecesi zayıf olan faktör IX ürünlerinin kullanımı ile ilişkilendirilebilir.
BETAFACT gibi yüksek düzeyde saflaştırılmış bir insan koagülasyon faktörü IX bu
türden istenmeyen etkilerle nadiren ilişkilidir.

İlaç etkileşimleri:

Bugüne kadar Faktör IX ve diğer ilaçlar arasında bir etkileşim görülmemiştir. Buna
rağmen diğer ilaçlarla karıştırılması tavsiye edilmez.

GEÇİMSİZLİK
Bu ilaç başka hiç bir ilaçla karıştırılmamalıdır.
Sadece propilenden yapılmış enjeksiyon / infüzyon seti kullanılabilir, çünkü bazı
infüzyon ekipmanlarının iç yüzeyinde insan plazmasından elde edilen pıhtılaşma
faktörlerinin bazı infüzyon ekipmanlarının iç yüzeyine adsorbsiyonu, tedavinin başarısız
olmasına yol açabilir.

Kullanım şekli ve dozu:

Dozaj
Yerine koyma tedavisinin süresi ve dozajı, koagülasyon bozukluğunun ve kanamanın
şiddetine olduğu kadar hastanın klinik durumuna da bağlıdır.
1 IU faktör IX, 1 ml normal insan plazmasında bulunan faktör IX miktarına eşdeğerdir
(%100).
Faktör IX dozajının hesaplanması, vücut ağırlığının her kg'ı için 1 IU BETAFACT'ın
plazmadaki faktör IX aktivitesini normalin %1,08'i oranında arttırmasına
dayanmaktadır. Gerekli dozaj, aşağıdaki formül ile belirlenir:
Gerekli IU sayısı = vücut ağırlığı (kg) X faktör IX düzeyinde (normale göre %)
istenen artış (IU/dl) X 0.93
Önemli:
Uygulama sıklığı ve dozaj her vaka için, kandaki faktör IX düzeyine ve klinik
etkinliğine göre ayarlanmalıdır.
Özellikle faktör IX inhibitörü gelişmiş veya inhibitör bulunmayan hemofili B'de yerine
koyma tedavisi, dikkatli bir izleme ile uygulanmalıdır. Yukarıdaki formüle göre
hesaplanan dozun uygulanmasından sonra eğer istenen plazma faktör IX düzeyleri
sağlanamazsa ya da kanama kontrol altına alınamazsa, inhibitör varlığının tesbiti için
özel laboratuvar testleri yapılmalıdır. Faktör IX tedavisinin yararı, terapötik yetersizlik,
inhibitör oluşumu ya da inhibitör titresindeki artış durumlarında dikkatlice
değerlendirilmelidir.

Profilaksi
%2'den daha yüksek plazma faktör IX düzeyi sağlamak için her üç günde bir 20 - 40
IU/kg BETAFACT enjekte edilmelidir.

Faktör IX İnhibitörlü Hemofili Hastaları
Faktör IX, tedavi sırasında 5 Bethesda Ünitesinden daha az düzeyde faktör IX inhibitörü
olan hastalarda etkili olabilir. Plazma faktör IX düzeylerinin tayini, yerine koyma
tedavisinin uygun olduğunu garanti eder. Anamnestik bir yanıtın gelişmediğini saptamak
üzere inhibitör titresi tayin edilmelidir.
İnhibitör düzeyi 5 BU'dan fazla olan hastalarda, yaşamı tehdit eden ya da fonksiyonları
sınırlayan kanamaların kontrolünde ya da hayat kurtarıcı ameliyat gerektiğinde yüksek
doz faktör IX gerekli olabilir.
Bazı vakalarda yeterli plazma faktör IX düzeylerini sağlamak için gereken çok yüksek
faktör IX miktarları, tedaviyi güçleştirebilir. Yüksek inhibitör titrelerinin varlığında
faktör IX ile hemostaz elde edilemez ise protrombin kompleksi veya aktive edilmiş
faktör VII konsantresi kullanımı düşünülmelidir.
Özellikle faktör IX inhibitörü gelişmiş veya inhibitör bulunmayan hemofili B'de yerine
koyma tedavisi, koagülasyon bozukluklarının tedavisinde uzman hekimler tarafından
yürütülmelidir.

HAZIRLANMASI
• Asepsi kurallarına uyunuz.
• Buzdolabından çıkardıktan sonra hemen kullanmayınız.
• Her iki flakonu da (toz ve çözücü) oda sıcaklığına gelmesi için bekletiniz.
• Çözücü ve toz flakonunun koruyucu kapaklarını
çıkartınız.
• Kauçuk tıpaların yüzeyini alkollü bir pamukla silerek dezenfekte ediniz.
• Transfer sisteminin silindir şeklindeki koruyucu başlığını çıkartıp, çözücü flakonunun tıpasından içeri döndürerek batırınız.
• Transfer sisteminin diğer ucundaki koruyucu kapağı da çıkartınız.
• İki flakonu da yatay konuma getiriniz ve iğnenin serbest ucunu toz flakonunun kapağının ortasına hızla batırınız. Çözücü flakonunun içindeki iğnenin sürekli çözücü içinde kalmasına dikkat ediniz.
• Transfer iğnesi takılı durumda iken, her iki flakonu da dikey konuma getiriniz. Çözücü toza gidecek şekilde, çözücü flakonu toz flakonunun üstünde olmalıdır.
• Transfer sırasında çözücü toz yüzeyinin her yanına püskürtülmelidir. Çözücünün tamamının gitmiş olduğundan emin olun.
• Boş flakonu ve transfer sistemini çıkartınız.
• Toz tamamen çözünene kadar ve köpürtmeden flakonu hafifçe döndürerek sallayınız.

Elde edilen çözelti renksiz ya da biraz opaktır. Bulanık ya da çökeltili solüsyonlar enjekte edilmemelidir.

UYGULANMASI
Hazırlandıktan hemen sonra bir kerede ve intravenöz olarak uygulanmalıdır.
• Şırıngaya, bir intravenöz iğne veya epikraniyal iğne takınız, şırınganın havasını
çıkarınız ve deriyi dezenfekte ettikten sonra vene enjekte ediniz.
• Hazırlandıktan hemen sonra tek bir intravenöz doz olarak, enjeksiyon hızı 4
ml/dakikayı geçmeyecek şekilde, yavaşça verilmelidir.
• Hazırlandıktan hemen sonra kullanılmalıdır (hazırlanan solüsyonun stabilitesi 3
saattir).
• Enjeksiyondan sonra kalan ilaç olursa atılmalıdır.
DOZ AŞIMI
BETAFACT, ameliyata girecek hastalara maksimum 80 IU/kg/gün ve 130 IU/kg/gün
dozda uygulanmıştır. Potansiyel olarak trombojenik ameliyatlar sırasında bazı
koagülasyon göstergelerinde geçici bir artış gözlenmiştir.
Doz aşımı halinde, potansiyel tromboembolik komplikasyon veya dissemine
intravasküler koagülasyon riski oluşabileceğinden, bu tablolara ilişkin erken belirtilerin
saptanması için laboratuvar incelemeleri yapılmalıdır.
Kıyaslanabilir durumlarda (yüksek dozaj veya yüksek risk), tromboembolik
komplikasyonlar veya koagülasyon aktivasyon belirtileri sistemik olarak
araştırılmalıdır.

Atc Kodu:

B02BD04

İthalatçı Firma:

Er-Kim İlaç Sanayi ve Tic. A.Ş.
Telefon: (212) 275 39 68
Email: [email protected]